दोष के दो मुख्य प्रकार होते हैं: गैस्ट्रोस्काइसिस (कम बार होता है) और नाभि हर्निया (अधिक आम)। विकास संबंधी दोष दोनों के साथ, आंतों के लूप (कभी-कभी यकृत और अन्य अंगों के साथ) पेट की दीवार के बाहर निकलते हैं, जिसके लिए शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है।
नवजात शिशु की देखभाल
अगर बच्चे के जन्म से पहले पेट की दीवार का दोष पता चला, तो उसके बाल के समय एक बाल चिकित्सा सर्जिकल टीम तैयार होनी चाहिए। यदि जन्म के बाद दोष पाया जाता है, तो बच्चे को तुरंत एक विशेष केंद्र में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। गैस्ट्रोस्काइसिस पेटी गुहा से आंत का एक छिद्र होता है जो नाभि के किनारे (आमतौर पर दाईं तरफ) स्थित एक छेद के माध्यम से होता है। पेट की दीवार में छेद का व्यास, एक नियम के रूप में, 2-3 सेमी है। एक दोष इंट्रायूटरिन विकास के शुरुआती चरण में दिखाई दे सकता है और अक्सर "दुर्घटना" का परिणाम होता है जिसमें नाभि संबंधी जन्मजात जन्मजात विकृति के मुकाबले टूट जाता है। आम तौर पर, कोलन का छोटा आंत और हिस्सा गिर जाता है। शायद ही कभी, यकृत, प्लीहा और पेट का हिस्सा पेट की गुहा से निकल सकता है। शायद एक चिपचिपा तरल की उपस्थिति जो गिरती हुई आंत का पालन करती है और इसे काफी मोटा करती है। इस वजह से, छोटी आंत के संयोगजनक एट्रेसिया (संक्रमण) का पता लगाना मुश्किल हो सकता है। गर्भनाल हर्निया के विपरीत, पेट की दीवार के दोष के आसपास गैस्ट्रोस्काइसिस के साथ अंगों को ढंकने वाला कोई बैग नहीं होता है, और संभावना है कि नवजात शिशु किसी भी विसंगति से पीड़ित है।
इलाज
गैस्ट्रोस्काइसिस वाला एक बच्चा गिरने वाले अंगों के माध्यम से गर्मी और द्रव को जल्दी से खो देता है। इसे रोकने के लिए, अंगों को एक फिल्म में लपेटा जाना चाहिए। मुख्य लक्ष्य शल्य चिकित्सा विभाग के परिवहन के दौरान नवजात शिशु के जीवन को बनाए रखना है। आंतों को साफ रखने के लिए, एक नासोगास्ट्रिक ट्यूब डाला जा सकता है, और ड्रापर के माध्यम से एक ग्लूकोज समाधान भी पेश किया जा सकता है। उपचार के दो मुख्य शल्य चिकित्सा विधियां हैं। यदि संभव हो, तत्काल शल्य चिकित्सा वसूली की जाती है, लेकिन यदि यह संभव नहीं है, तो अंगों को कृत्रिम बैग में रखा जाता है, जो अगले 7-10 दिनों के आकार में घटता है, जिससे अंगों को पेट की गुहा में वापस धकेल दिया जाता है। तब सर्जन दोष की जगह त्वचा को सीवन करते हैं। उभयलिंगी हर्निया नाबालिग कॉर्ड का एक जन्मजात हर्निया है, जो विकास संबंधी विकृति के कारण होता है। दोष छोटा या बड़ा हो सकता है और अक्सर गुणसूत्र असामान्यताओं के साथ जोड़ा जाता है। इस स्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। उभयलिंगी हर्निया (जिसे ओम्फेलोसेल भी कहा जाता है) भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण की पेट की दीवार के अपर्याप्त बंद होने का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप नम्बली कॉर्ड में खुलने के माध्यम से आंतरिक अंगों का नुकसान होता है। हालांकि, गैस्ट्रोस्चिसिस के विपरीत, नाम्बकीय हर्निया आंतरिक अंग पेरीटोनियम से घिरे होते हैं। उभयलिंगी हर्निया अपेक्षाकृत दुर्लभ है - यह 5000 नवजात बच्चों में लगभग 1 में मनाया जाता है।
हर्नियल थैली का छिद्रण
ज्यादातर मामलों में, जन्म में हर्नियल थैला क्षतिग्रस्त नहीं होता है। हालांकि, यह प्रसव के पहले और दौरान दोनों को तोड़ सकता है। इसलिए, यह महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर गलतियों से बचने के लिए फाड़े हुए थैले के अवशेषों की बारीकी से निगरानी करें और गैस्ट्रोस्चिसिस के साथ एक हर्निया को भ्रमित न करें (जिसमें आंतरिक अंगों को कवर करने वाला कोई बैग नहीं है)।
बड़े और छोटे नम्बली हर्निया
उभयलिंगी हर्निया बड़ा या छोटा हो सकता है। एक छोटी नाड़ीदार हर्निया के साथ, पेट की दीवार दोष व्यास में 4 सेंटीमीटर से कम है, बैग में कोई जिगर नहीं है। इसके विपरीत, बड़े हर्निया को यकृत और बैग के अंदर आंतों के लूपों की एक अलग मात्रा के साथ, 4 सेंटीमीटर से अधिक के छेद व्यास की विशेषता है।
संयोगजनक विसंगतियों
यह रोग अक्सर अन्य जन्म दोषों के साथ होता है, जिसमें दिल, गुर्दे और कोलन विकृतियां शामिल होती हैं। नाभि संबंधी हर्निया के साथ नवजात शिशुओं में, गुणसूत्र असामान्यताएं भी काफी आम हैं (लगभग 50% मामलों)। बेकविथ-विएडेमैन सिंड्रोम का समय पर निदान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इस सिंड्रोम वाले बच्चे इंट्रायूटरिन विकास के दौरान इंसुलिन जैसे विकास कारक की अत्यधिक मात्रा विकसित करते हैं, जिससे गंभीर हाइपोग्लाइसेमिया (कम रक्त शर्करा का स्तर) होता है। यह विशेष रूप से खतरनाक है, क्योंकि इससे अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति हो सकती है; ग्लूकोज समाधान में तुरंत डालना शुरू करना आवश्यक है। एक नाड़ीदार हर्निया के साथ एक मरीज को प्रशासित करते समय, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उसके पास बेकविथ-विएडेमैन सिंड्रोम के संकेत हैं, जिसमें पैनक्रिया में वृद्धि के कारण महत्वपूर्ण हाइपोग्लिसिमिया शामिल है। शुरुआती चरणों में लगभग हमेशा नाभि संबंधी हर्निया का पता लगाया जाता है, और संगत विकास संबंधी विसंगतियों वाले मामलों में अक्सर गर्भाशय की मृत्यु या अन्य कारणों से होने वाली गर्भपात होता है। प्रसवोत्तर नवजात शिशुओं को उत्तेजनात्मक विसंगतियों की पहचान, पहचान और पुष्टि की आवश्यकता होती है, और हाइपोग्लाइसेमिया को बाहर करने के लिए ग्लूकोज के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के बाद, सर्जन सीधे दोष को बंद कर देता है। अगर तत्काल वसूली विफल हो जाती है, तो यह कृत्रिम बैग (गैस्ट्रोस्काइसिस में) का उपयोग करके चरणों में किया जाता है।
गैर शल्य चिकित्सा उपचार
कंज़र्वेटिव उपचार एक जटिल नाड़ीदार हर्निया वाले मरीजों में संकेत दिया जाता है जो सर्जिकल हस्तक्षेप का सामना नहीं कर सकते हैं। एक बाँझ निशान बनाने के लिए बैग को एंटीसेप्टिक या अल्कोहल के समाधान के साथ इलाज किया जाता है। यह धीरे-धीरे त्वचा के साथ दोष को कवर करने की ओर जाता है। भविष्य में पेट की दीवार की मांसपेशियों को बहाल करना आवश्यक है।