सिस्टिक गुर्दे की बीमारी का महत्व निम्नलिखित कारकों से निर्धारित होता है:
• किडनी सिस्ट बहुत आम हैं और कभी-कभी चिकित्सकों-चिकित्सक, सर्जन, रेडियोलॉजिस्ट और रोगविज्ञानी के लिए जटिल नैदानिक कार्य का प्रतिनिधित्व करते हैं।
• वयस्कों में पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी जैसे कुछ रूप, हेमोडायलिसिस कार्यक्रम में रोगी को शामिल करने का मुख्य कारण हैं।
• सिस्ट अंततः घातक ट्यूमर में बदल सकते हैं जिन्हें पहचानना मुश्किल होता है।
सरल सिस्ट
सरल सिस्ट व्यास में 1 से 10 सेमी तक, विभिन्न आकारों के एकल या एकाधिक सिस्टिक संरचनाएं हैं। छाती आमतौर पर एक चिकनी चमकदार भूरे रंग के खोल से घिरे होते हैं और एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं। गुर्दे में, छाती आमतौर पर एक परिधीय स्थिति (प्रांतस्था के क्षेत्र में) पर कब्जा करते हैं, हालांकि कभी-कभी वे केंद्रीय भाग (मेडुला में) में स्थित हो सकते हैं। एक नियम के रूप में गुर्दे में छाती, किसी भी लक्षण का कारण नहीं बनती है और 50 साल से अधिक उम्र के लोगों में बहुत आम होती है। बड़े आकार के सिस्ट के साथ, कंबल क्षेत्र में दर्द हो सकता है, लेकिन अन्य रोगविज्ञान के लिए गुर्दे की जांच करते समय ऐसे सिस्ट आमतौर पर गलती से पाए जाते हैं। छाती में रक्तस्राव के मामलों का वर्णन किया गया है, जो रोगी को पक्ष और कंबल क्षेत्र में अचानक तेज दर्द महसूस होता है। रक्तस्राव सिस्ट खोल के घातक अपघटन का एक हेराल्ड हो सकता है। गुर्दे की जन्मजात मल्टीसिस्टोसिस के साथ, बच्चे का जन्म तेजी से बढ़ने वाले गुर्दे से पैदा होता है, जिसका पदार्थ सिस्टों की भीड़ में बदल जाता है। द्विपक्षीय गुर्दे की क्षति के साथ, गर्भ मूत्र उत्पन्न करने में असमर्थ गर्भाशय में होता है, जिसके परिणामस्वरूप बहुत कम अम्नीओटिक द्रव होता है। यह गर्भाशय के दबाव में वृद्धि के कारण गर्भ के विकृतियों की ओर जाता है। इस तरह के फल का चेहरा तिरछा हुआ है, नाक चपटा हुआ है, कान कम स्थित हैं, और आंखों के नीचे गहरे गुना हैं।
गुर्दा हटाने
मल्टीसिस्टिक किडनी वाले मरीजों को नेफरेक्टोमी की सिफारिश की जाती है - गुर्दे की सर्जिकल हटाने। ऑपरेशन सिस्ट के बढ़ने या संक्रमण के साथ-साथ रोगी में उच्च रक्तचाप के मामले में किया जाता है।
पॉलीसिस्टिक एक आनुवंशिक रूप से वातानुकूलित स्थिति है। रोग के कई रूप हैं:
• प्रसवपूर्व - एक बच्चा विशाल गुर्दे से पैदा होता है और जन्म के तुरंत बाद मर जाता है;
• जन्मजात - जीवन के पहले महीने के दौरान निदान किया जाता है;
• बच्चे - 3 से 12 साल के बच्चों में, एक विकासात्मक अंतर और गुर्दे की विफलता होती है। अन्य लक्षणों में उच्च रक्तचाप, यकृत और प्लीहा का विस्तार शामिल है;
• किशोर - जीवन के पहले वर्षों के दौरान रोग का पता चला है;
• वयस्क - यह स्थिति एक ऑटोसोमल प्रभावशाली जीन के वयस्क वाहक में विकसित होती है। इसका मतलब है कि बीमार व्यक्ति को माता-पिता में से एक से रोग जीन मिला है।
वयस्कों में पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी में सबसे आम अनुवांशिक दोष 16 वें गुणसूत्र में एक उत्परिवर्तन है, जो पॉलीसिस्टिन प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। उत्तरार्द्ध अंतःक्रियात्मक बातचीत में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। पॉलीसिस्टिक गुर्दे के लक्षणों में सूजन, लम्बर क्षेत्र में दर्द, हेमेटुरिया (मूत्र में रक्त) और उच्च रक्तचाप शामिल हैं। गुर्दे की क्षति को गलती से या रोगी के रिश्तेदारों की परीक्षा के परिणामस्वरूप पाया जा सकता है।
निदान
अधिकांश रोगियों में, 30 से 50 साल की उम्र में बीमारी का पता लगाया जाता है। लगभग तीसरे रोगियों में गुर्दे की क्रिया में एक स्थिर कमी देखी जाती है और डायलिसिस की आवश्यकता होती है, और बाद में - गुर्दा प्रत्यारोपण।
संगत लक्षण
पॉलीसिस्टिक के साथ कई अन्य रोगजनक लक्षण भी हो सकते हैं, जिनमें विशेष रूप से शामिल हैं:
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप);
• गुर्दे की छाती की संक्रमण;
• मस्तिष्क और अन्य धमनियों के एन्यूरीज़म्स (दीवार की उछाल);
• आंत के हर्नियास और डायविटिकुला।
इलाज
डायलिसिस थेरेपी या प्रत्यारोपण के बाद मरीजों को रक्तस्राव, संक्रमण और दर्द को रोकने के लिए हमेशा बढ़ती गुर्दे को हटाने की आवश्यकता हो सकती है।
अन्य सिस्टिक गुर्दे की बीमारियों में शामिल हैं:
• फैनकोनी सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है, जिसे एक्स-लिंक्ड प्रमुख गुण के रूप में विरासत में मिला है। रक्त में एनीमिया, गुर्दे की विफलता और कम सोडियम द्वारा विशेषता।
• स्पॉन्डी किडनी - ट्यूबों को इकट्ठा करने का एक तेज विस्तार। एक छोटा सा हिस्सा, पूरे या यहां तक कि दोनों गुर्दे भी प्रभावित हो सकते हैं। यह जन्मजात या अधिग्रहित स्थिति अक्सर विल्म्स (बच्चों में घातक गुर्दा ट्यूमर), एनीडिया (आंख की आईरिस की अनुपस्थिति) और हेमीहाइपरट्रॉफी (शरीर के एक आधे हिस्से की मांसपेशियों की हाइपरट्रॉफी) के ट्यूमर के साथ मिलती है। यह रोग अक्सर आवर्ती मूत्र पथ संक्रमण, पत्थर के गठन और गुर्दे की विफलता के साथ होता है।
• हिप्पेल-लिंडाऊ बीमारी एक गंभीर पारिवारिक बीमारी है जिसमें सेरेबेलम, रेटिना, रीढ़, कभी-कभी पैनक्रिया और एड्रेनल ग्रंथि के सिस्टिक गुर्दे की क्षति के संदर्भ में सौहार्दपूर्ण ट्यूमर के विकास होते हैं, जो घातकता के कारण होता है।
• गुर्दे के घातक सिस्ट कैंसर के ट्यूमर के केंद्रीय हिस्से के विनाश के परिणामस्वरूप एक छाती के गठन के साथ या इसके विपरीत, एक सौम्य छाती की घातकता का परिणाम हैं।