कई सालों के दौरान, एक स्वतंत्र विकास संबंधी विसंगति के रूप में सहज अल्पकालिक एसोफैगस पर साहित्य में सर्वसम्मति नहीं थी। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, क्लिनिको-मॉर्फोलॉजिकल डेटा, जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस का निदान और उपचार बी बैरेट (1 9 5 9) द्वारा किया गया था। इस बीमारी को विभिन्न नामों के तहत साहित्य में वर्णित किया गया है: ब्राचियोज़ोफैगस, छाती पेट, पेट में प्रवेश, आंशिक छाती पेट।
उत्तेजित लघु एसोफैगस की उपस्थिति प्रारंभिक भ्रूण अवधि में पाचन तंत्र के गठन के उल्लंघन के द्वारा समझाया गया है, जब एसोफैगस को बेलनाकार उपकला के साथ रेखांकित किया गया था। एसोफैगस के मध्य तीसरे से शुरू होने वाले इस उपकला का प्रतिस्थापन परेशान होता है, जिसके परिणामस्वरूप इसका निचला तिहाई गैस्ट्रिक एपिथेलियम के साथ रेखांकित होता है। इस प्रकार एसोफैगस के निचले हिस्से में गैस्ट्रिक श्लेष्मा का एक डिस्टोपिया होता है (सामान्य कार्डिया स्थान के साथ)।
इस धारणा की पुष्टि यह तथ्य है कि श्लेष्म झिल्ली के अपवाद के साथ तथाकथित अपरिभाषित पेट का सुपर-डायाफ्रामेटिक हिस्सा एक एसोफैगस और सीरस कवर से रहित है। उसी भाग में, अनुप्रस्थ और अनुदैर्ध्य मांसपेशियों की परतें, एसोफैगस की विशेषता भिन्न होती हैं, और आमतौर पर महाधमनी से रक्त की आपूर्ति की जाती है।
नैदानिक लक्षण
जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस एक नियम के रूप में, गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स द्वारा किया जाता है, जो एसोफैगिटिस और पेप्टिक एसोफेजियल स्टेनोसिस की शुरुआत से जटिल होता है।
जीवन के पहले तीन वर्षों के बच्चों में जन्मजात लघु एसोफैगस प्रकट होता है, क्योंकि उनके पास स्थिर रिफ्लक्स सिंड्रोम होता है। एनामेनेसिस में, ऐसे रोगियों को जन्म के तुरंत बाद अक्सर उल्टी का अनुभव होता है। प्रायः लगातार श्वसन रोगों के संकेत होते हैं: ब्रोंकाइटिस, निमोनिया (30% मामलों में)। भविष्य में, नैदानिक अभिव्यक्तियां माध्यमिक स्टेनोसिस के गठन पर निर्भर करती हैं। यदि स्टेनोसिस का गठन नहीं होता है, तो मुख्य लक्षण गैस्ट्रिक सामग्री के साथ उल्टी हो रहा है। उल्टी, शरीर की क्षैतिज स्थिति से, और थोड़ी शारीरिक तनाव से रोने से उत्तेजित होती है जो पेट के दबाव में वृद्धि का कारण बनती है। उल्टी में रक्त उल्टी पाई जाती है; कम लगातार उल्टी कॉफी। पेप्टिक अल्सरेटिव एनोफैरिंजिसिस के कारण एसोफैगस की माध्यमिक संकुचन के साथ, ओसोफेजियल बाधा के उल्लंघन के लक्षण प्रमुख हैं: डिस्फेगिया, भोजन की उल्टी।
आठ साल से अधिक उम्र के बच्चे स्टर्नम के पीछे दर्द की शिकायत करते हैं, जिसका उद्भव टोडिसिया और अल्सरेटिव एसोफैगिटिस के कारण होता है। अक्सर, बच्चे एक पिचचुक पीने की कोशिश करते हैं। डिस्टॉपिक श्लेष्म झिल्ली से निरंतर रक्तस्राव के कारण, उल्टी लोगों में रक्त के मिश्रण के द्वारा प्रमाणित और मल में गुप्त रक्त के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया के कारण, एनीमिया विकसित होता है। 1/3 रोगियों में एनीमिक सिंड्रोम मनाया जाता है। जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस वाले बच्चे शारीरिक विकास में पीछे हैं।
जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस के निदान के लिए, एक्स-रे परीक्षा का उपयोग किया जाता है, जिसमें से सबसे पहले, गैस्ट्रिक रिफ्लक्स पाया जाता है। ट्रेंडेलेनबर्ग की स्थिति में, एसोफेजियल एसोफेजियल रीफ्लक्स का रोगी अंडाशय के विपरीत पदार्थ को एसोफैगस में फेंकने के लिए निर्धारित होता है। एक नियम के रूप में एसोफैगस का दूरस्थ भाग एक फनल या घंटी के रूप में नीचे की ओर बढ़ाया जाता है। डिस्टल एसोफैगस में एक्स-रे छवियां अनुदैर्ध्य फोल्डिंग, पेट के श्लेष्म झिल्ली की विशेषता दिखाती हैं। स्थायी स्थिति में रोगी की परीक्षा के दौरान एसोफैगस का मार्ग बरकरार है। द्वितीयक स्टेनोसिस के साथ, कंट्रास्ट माध्यम की पेटेंसी बाधित होती है, और एसोफैगस का कसना कब्ज के ऊपर निर्धारित होता है। कसना के क्षेत्र में विरूपण के साथ एक रेडियोलॉजिकल तस्वीर और अस्तर के अत्यधिक भंडारण के लिए डायाफ्राम के एसोफेजल उद्घाटन और एसोफैगस के डायवर्टिकुला के हर्निया से भिन्नता की आवश्यकता होती है।
यह esophagofibroscopy के निदान के लिए व्यापक रूप से प्रयोग किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण एंडोस्कोपिक साइन गैस्ट्रिक श्लेष्मा में एसोफैगस की म्यूकोसल अस्तर की ऊपरी शिफ्ट है, यानी। डायाफ्रामैटिक स्लिट के प्रक्षेपण के ऊपर। दूरस्थ एसोफैगस में स्टेनोसिस की अनुपस्थिति में, कैटररल या अल्सरेटिव फाइब्रिनस एसोफैगिटिस होता है। स्टेनोसिस के विकास के साथ, एक नियम के रूप में, पेट और एसोफैगस के श्लेष्म झिल्ली की सीमा पर स्थित है।
इस तथ्य के संबंध में कि जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस वाले रोगियों में हमेशा गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स का स्थान होता है, एक निश्चित नैदानिक मूल्य में इंट्राफेथेलियल पीएच-मेट्री होता है।
निवासियों और शिशुओं में पिलोरिक स्टेनोसिस, पायलोरोस्पाज्म, डायाफ्राम, चालासिया, जन्मजात और दूरस्थ एसोफैगस के अधिग्रहण के स्टेनोस के एस्फोगस के हर्निएशन के साथ अंतर निदान किया जाता है।
इलाज
गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स को खत्म करने के उद्देश्य से उपचार अक्सर शल्य चिकित्सा होता है। सबसे विश्वसनीय एंटीरफ्लक्स सर्जरी वाईएफ इसाकोवा एट अल के संशोधन में एनएन कंसिन का संचालन है, वाल्व गैस्ट्रोप्लिकेशन के आधार पर। ऐसे मामलों में जहां जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस पेप्टिक स्टेनोसिस द्वारा जटिल होता है , antireflux सर्जरी गैस्ट्रोस्टोमी लगाव द्वारा पूरक है। भविष्य में, यह bougie द्वारा रुक गया है।
पेट के गैर-व्यवधान के रूप में जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस पर विचार करने वाले चिकित्सकों के दृष्टिकोण से, पेट के धीरे-धीरे कम होने की गणना में दीर्घकालिक रूढ़िवादी थेरेपी आयोजित करना आवश्यक है (जैसे बच्चे विकसित होता है)।
कंज़र्वेटिव उपचार ट्रंक के ऊपरी भाग की निरंतर ऊंचा स्थिति प्रदान करता है, जो लगातार स्थिरता के भोजन के छोटे हिस्सों में बच्चे की भोजन करता है। सामान्य पुनर्स्थापनात्मक और लक्षण उपचार भी आयोजित करें।
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